北京协和医院成功为血友病患者切除肝脏肿瘤

手术中（北京协和医院供图）

近日，记者从北京协和医院获悉，该院肝脏外科团队与血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科等科室密切合作，成功为一位血友病患者切除肝脏肿瘤。患者术后恢复良好，已出院。

患者任先生，60岁，近日他在一次体检中被发现肝占位，随诊复查时明显增大，考虑恶性可能性大。而早在1岁时，他就被诊断为A型血友病，每隔一天就要静脉输注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能，并且，还因曾经感染过病毒性肝炎有严重的肝硬化。

“血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，终生伴有严重的出血倾向，一度是手术的绝对禁忌征。特别是对肝脏等血供丰富的器官进行手术，一旦发生术中大出血，很难止住，后果不堪设想。同时由于患者合并肝硬化、脾功能亢进和血小板减少，围术期的出血风险进一步增加。”该院肝脏外科主任桑新亭说，这样的病例，北京协和医院肝脏外科第一次遇到，世界范围内也十分少见。

来北京协和医院就诊之前，任先生曾辗转多地，但因其病情的特殊，他就诊的医疗机构均不敢贸然手术。

“这里就是我的最后一站。”任先生把北京协和医院当作了最后的“救命稻草”。

据悉，该院肝脏外科收治任先生住院后，迅速为其组织了肝胆恶性肿瘤疑难病会诊，邀请血液内科、肿瘤内科、放射科介入治疗组、放射治疗科等多学科专家齐聚一堂，详细查看了其病史和体征。

考虑到患者的肝脏肿瘤占位较大，合并血友病，且肝硬化和门静脉高压症严重，病情复杂，经过反复讨论，专家们最终就治疗措施达成一致意见：行开腹左肝肿物切除术，术前进行凝血因子替代治疗预试验，为手术安全护航。

桑新亭表示，随着医疗技术的进展，虽然对血友病患者施行外科手术的学术报道逐渐增多，但对同时患有肝细胞肝癌、肝硬化与血友病的患者施行手术的案例仍非常罕见，没有成熟的经验，更没有指南可循。

术前，该院肝脏外科在血液内科和输血科的支持下，分别对患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶时间进行围术期全程监测，并根据预试验结果调整凝血因子补充方案。在充足的准备后，该院肝脏外科手术团队在重症医学科、麻醉科等多学科团队及手术室护理人员的共同配合下，仅用了不到4小时便完整切下肿瘤，术中出血约200ml。术后，医生又为患者补充血小板和凝血因子的替代治疗保障伤口愈合，同时加强营养支持、保肝等治疗。术后，患者病理结果显示为中分化肝细胞性肝癌。

“此次手术的成功，不仅挽救了患者的生命，也是医学界的一次前沿探索。这也证明了在多学科诊治模式的框架下，经过充分的术前评估准备、术中精细操作和术后细致管理，为合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手术是安全可行的。”桑新亭说。